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12.问:什么是 结晶样视网膜色素变性?

作者:乐之翼
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人气:1421
2011-01-27

12.问:什么是 结晶样视网膜色素变性?
答:结晶样视网膜色素变性(crystalline retinal degeneration)于1937年由Bietti首先报道,又名Bietti结晶样营养障碍(Bietti's crystalline dystrophy).发病年龄20-40岁,双眼病变大致对称,并同步发展。男性多于女性,男女之比约为4:1。本病少见,但检索国内外文献,我国则相对地多于国外。
   除眼底改变外,部分病例在角膜缘浅层亦可见到结晶样黄白色小点状沉着物。本病是一种与原发性视网膜色素变性有关的常染色体隐性遗传疾病,可视为原发性视网膜色素变性的变异型。有些病例能查到其前辈有近亲联姻史。
    视力下降或夜盲,或两者兼有。亦可无自觉症状,因眼底检查才被发现。视野检查:早期可有中心暗点或旁中心暗点,完全或不完全环形暗点;晚期向心性缩小,甚至呈管状。早期暗适应正常,晚期明显下降。EOG早期正常,以后b波下降乃至消失。色觉早期正常,晚期可有红绿色盲或全色盲。

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