12.问：什么是 结晶样视网膜色素变性？
作者：乐之翼
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2011-01-27
12.问：什么是 结晶样视网膜色素变性？
答：结晶样视网膜色素变性（crystalline retinal degeneration)于1937年由Bietti首先报道，又名Bietti结晶样营养障碍（Bietti's crystalline dystrophy).发病年龄20-40岁，双眼病变大致对称，并同步发展。男性多于女性，男女之比约为4：1。本病少见，但检索国内外文献，我国则相对地多于国外。
除眼底改变外，部分病例在角膜缘浅层亦可见到结晶样黄白色小点状沉着物。本病是一种与原发性视网膜色素变性有关的常染色体隐性遗传疾病，可视为原发性视网膜色素变性的变异型。有些病例能查到其前辈有近亲联姻史。
视力下降或夜盲，或两者兼有。亦可无自觉症状，因眼底检查才被发现。视野检查：早期可有中心暗点或旁中心暗点，完全或不完全环形暗点；晚期向心性缩小，甚至呈管状。早期暗适应正常，晚期明显下降。EOG早期正常，以后b波下降乃至消失。色觉早期正常，晚期可有红绿色盲或全色盲。
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