叶辉1 夏小平1 宋国祥2 邓娟1
注：本文发表于广东医学，2009，30（2）：71-72。为夏小平教授所率领的研究团队近年来的研究成果。感谢夏教授特许本站转载此文。本站郑重声明，未经作者本人允许，不得转载本文内容。一经发现，本站及作者保留追究后果的权利。)
1中山大学附属第三医院眼科（广州，510630）,2深圳市第三人民医院眼科（深圳，518020）
摘要 目的：用眼底荧光造影法对视网膜色素变性血眼屏障的完整性进行研究。方法：按准入和排除标准选择患者20名，按国际通用方法进行眼底荧光血管造影，对造影图像的荧光素渗漏现象进行分析。结果：35%的患者眼底出现荧光素的弥漫性渗漏，与骨细胞样色素斑块所致的荧光遮蔽及毛细血管无灌注所致的充盈缺损相伴随，表现为眼底荧光素的大范围染色和局部聚集共存；10%的患者出现中心性荧光素渗漏，该种渗漏主要出现于黄斑区及其周围的视网膜上，周边视网膜的血眼屏障未受到影响。结论：RP患者的荧光渗漏分型有利于对该病血眼屏障完整性的评价、有利于选择临床治疗方案。
[关键词] 视网膜色素变性 眼底荧光血管造影 血眼屏障
[中图分类号] ？ [文献标识码]A
视网膜色素变性（Retinitis Pigmentosa, RP）的病理改变涉及视网膜血管、光感受器细胞、神经纤维细胞、视网膜色素上皮细胞及脉络膜等结构,其中视网膜色素上皮的基底膜及其所附着的Bruch’s膜共同构成眼球的血眼屏障。临床上，对RP病变严重程度的判断主要以视野和视网膜电流图的检查结果为主，较少观察血眼屏障的改变。事实上，视野和视网膜电流图只能用于视网膜功能的评价，而对视网膜结构的病变程度无法了解。本文用眼底荧光血管造影的方法对RP患者的血眼屏障完整性进行分析，从而评估RP的严重程度。
对象和方法
1观察对象
2006年3月至2007年9月连续的资料较完善的RP患者20名，其中男性患者8人，女性患者12人，年龄4-54岁。
2观察方法
2.1 RP患者入选标准［1］:(1)夜盲史；(2)典型眼底骨细胞样或不规则的色素沉着、视网膜血管缩窄和视盘颜色蜡黄和变淡；(3)全视野视网膜电图异常或无波；(4)视野缩窄或环形暗点等特征性改变和/或暗适应曲线阈值升高或杆体相缺乏。凡符合上述任二项即入选待排。
2.2排除标准 凡继发性RP、以综合征形式出现的RP、以及眼部有其他病变的患者排除在本研究之外。
2.3 眼底荧光血管造影检查
（1）仪器 Zeiss FF450plus 型数码眼底荧光血管造影检查系统，德国Zeiss公司出品，由计算机实现光源控制和数据采集。
（2）检测方法 充分散大瞳孔，在暗室中进行。先在兰色光波下观察眼底检查部位的情况，注意有无假荧光，为了观察病人对荧光素有无过敏反应，先取10%荧光素钠0.5ml加入无菌等渗盐水4.5ml稀释，作为预测试验，缓慢地注入肘前静脉，询问病人有何不适。如无不良反应，调换盛有10%荧光素钠5ml或20%荧光素钠2.5～3ml注射器，于10(s)内迅速注入肘静脉内，注射宜快，但不可漏出，使进入血管之荧光素钠很快达到较高的显影浓度，注射开始时计时。注射前拍彩色眼底照片和不加滤光片的黑色照片各一张，肘前静脉注入荧光素钠后5～25(s)，用配备有滤光片系统装置的荧光眼底照相机立即拍照，拍照间隔时间随病情而定。
结 果
1、弥漫性渗漏（图1）：7例患者的眼底出现荧光素的弥漫性渗漏，占病人总数的35%。该型渗漏常与骨细胞样色素斑块所致的荧光遮蔽及毛细血管无灌注所致的充盈缺损相伴随，表现为眼底荧光素的大范围染色和局部聚集共存，说明这些RP患者视网膜的血眼屏障呈大范围的损害，在某些部位损害尤其严重，从而形成荧光素的聚集。
2、中心性渗漏（图2）：与上述弥漫性渗漏伴随局部荧光素聚集不同，中心性渗漏主要出现于黄斑区及其周围的视网膜上，周边视网膜的血眼屏障未受到影响，未出现周边渗漏现象，而是表现为视网膜色素上皮萎缩所致的班驳状透见荧光。中心性渗漏在本组病人的出现率为10%。
讨 论
在绝大多数视网膜色素变性的视网膜，最早的病理改变出现于视杆细胞，导致临床上的夜盲表现。视杆细胞的病变逐渐影响到其周围的视锥细胞和视网膜色素上皮细胞，除了影响患者中心视力以外，还影响到视网膜血眼屏障的完整性，因为病变的视网膜色素上皮细胞常常从Bruch’s膜上脱离，导致血眼屏障的薄弱和破裂，在眼底荧光造影时出现荧光素的渗漏。
以往的临床研究常常忽略对RP患者荧光渗漏的分型、发生机理及其在临床治疗方面的意义探讨。弥漫性渗漏和中心性渗漏的临床病理意义不同，一般而言，弥漫性渗漏表示病情较为严重、大范围的视网膜色素上皮细胞受到损害，当然也包括黄斑区的视网膜色素上皮细胞受到损害。中心性渗漏只说明黄斑区及其周边区域的视网膜色素上皮细胞受损，预示着比较特殊的发病机理，因为有研究认为在RP病人体内存在抗视网膜抗体，有些抗体只针对黄斑区细胞［2-4］，本组病人的黄斑荧光渗漏现象是由于黄斑区视网膜色素上皮细胞严重受损所致还是由抗视网膜抗体所致，尚待专门的检测才能确定。将RP病人的荧光素渗漏区分为弥漫型和中心型还有利于对这些病人的治疗，根据我们的临床经验，对弥漫性渗漏者应加重扩血管或活血化於药物的用量,而对于中心性渗漏者,应在使用补益肝肾药物如杞菊地黄丸的同时加用少量的激素治疗,以减少血管内物质向眼球内的渗漏。
如果年龄相当的RP患者出现视网膜渗漏则要与Coats病相鉴别。Coats病也有双眼同时发病的可能，而约3.6%的RP患者也有周边视网膜血管病变伴脂质渗出[5]，但RP无视网膜血管扩张等Coats病的典型表现，反而有Coats病所不具备的视网膜色素沉着，据此不至将二病混淆。
参考文献
1、夏小平，宋国祥，唐香成。偶发型视网膜色素变性暗视和明视ERG的b波振幅比值研究。广东医学 2007，28（12）：1991-1992
2、Yamamoto JH, et al. Celiular immune responses to retinal antigens in retinitis pigmentosa. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1992; 230: 119.
3、Chant SM，et al. Autoimmunity in rereditary retinai degeneration. I. Basic studies. Br J Ophthalmol 1985; 69: 19.
4、秦裕辉; 朱文锋; 李传课 原发性视网膜色素变性免疫发病机理的探讨 眼科研究，1993，14（1）：51-53
5、夏小平，主编。视网膜色素变性。广州，华南理工大学出版社，2006年，第一版。154-155
